原发性免疫缺陷病抗感染治疗与预防专家共识培训PPT课件.pptxVIP

原发性免疫缺陷病抗感染治疗与预防专家共识培训

目录

02

诊疗总体原则

01

疾病概述与背景

03

抗感染核心治疗

04

预防与管理措施

05

共识核心推荐

06

临床实施与培训

疾病概述与背景

01

由先天基因突变导致免疫系统发育或功能异常，分为特异性（如T/B细胞缺陷）和非特异性（如补体或吞噬细胞缺陷）两大类，目前已发现超过500种亚型。

遗传性免疫缺陷

以B细胞功能障碍为特征（如X连锁无丙种球蛋白血症），表现为反复细菌感染，需终身免疫球蛋白替代治疗。

抗体缺陷为主型

同时影响T细胞和B细胞功能的重症类型（如SCID），患儿出生后易发生致命性感染，需造血干细胞移植根治。

联合免疫缺陷

包括吞噬细胞缺陷（如慢性肉芽肿病）、补体缺陷和免疫失调性疾病，每类对应特定感染风险与治疗策略。

其他分类

原发性免疫缺陷病定义与分类

01

02

03

04

感染风险特点与常见病原体

广谱易感性

患儿对细菌（如肺炎链球菌）、病毒（如巨细胞病毒）、真菌（如念珠菌）及原虫均缺乏抵抗力，感染程度较常人更严重。

未治疗患儿会反复出现肺炎、中耳炎、败血症等，且易感染常人不易致病的低毒力病原体（如卡氏肺孢子虫）。

减毒活疫苗（如卡介苗）可能引发播散性感染，确诊患儿需避免接种。

反复与机会性感染

疫苗接种风险

共识制定的背景与目标

早期诊断不足

因症状与普通感染相似，多数患儿确诊时已出现不可逆器官损伤，共识强调