血栓性血小板减少.pptVIP

开封市中心医院血液科2013.12实验室检查*2021/3/29星期一开封市中心医院血液科2013.12开封市中心医院血液科2013.12实验室检查血常规不同程度贫血，外周血涂片可见异形红细胞及碎片（＞１%)显著血小板减少（20×109/L)网织红细胞计数大多增高开封市中心医院血液科2013.12血液生化检查血清游离血红蛋白↑间接胆红素↑血清结合珠蛋白↓LDH↑尿胆原阳性血尿素氮↑肌酐↑肌钙蛋白T↑实验室检查开封市中心医院血液科2013.12凝血功能APTTPT纤维蛋白大多正常偶有纤维蛋白降解产物轻度升高Coombs试验阴性实验室检查实验室检查ADAMTS13活性及其抑制物检测采用残余胶原结合试验或FRET-VWF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMST13活性缺乏（活性5%)特发性TTP患者ADAMST13活性多缺乏且抑制物阳性继发性TTPADAMST13活性多无明显变化开封市中心医院血液科2013.12ADAMTS13活性及其抑制物检测正常值为40％－140％。血小板减少性疾病、DIC.败血症、新生儿、手术后、肝硬化和慢性炎症。这些情况下ADAMTS13也可缺乏，但通常为中度或者轻度缺乏（10％－40％）。血浆酶的活性不能测出或很低时（＜10％），一般可以确定有遗传性