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肺隔离症诊疗专家共识（2025版）

肺隔离症是一种先天性肺发育异常，表现为一部分无功能的肺组织与正常支气管树分离，并由异常体循环动脉供血。随着影像学技术的进步和临床经验的积累，其诊疗策略也在不断更新。本共识旨在基于现有最佳证据，结合多学科专家意见，为肺隔离症的规范化诊断与治疗提供系统性指导。

第一章定义、流行病学与发病机制

肺隔离症根据其有无独立的脏层胸膜包裹，主要分为叶内型和叶外型。叶内型隔离肺组织位于正常肺叶的脏层胸膜内，与正常肺组织无明确解剖分界，血供多来自胸主动脉或腹主动脉，静脉通常回流至肺静脉。叶外型则拥有独立的脏层胸膜包裹，与正常肺组织分界清晰，血供来源与叶内型类似，但静脉多回流至奇静脉、半奇静脉或门静脉系统。

流行病学数据显示，肺隔离症在人群中的确切发病率尚不明确，但属于相对少见的先天性疾病。叶内型较叶外型更为常见，约占所有病例的75%。部分病例可与其他先天性畸形并存，尤其是叶外型，常伴发先天性膈疝、膈膨升、心脏畸形或食管支气管囊肿等。

关于其发病机制，目前存在多种假说。其中，“副肺芽”学说较为流行，认为在胚胎早期，肺芽发育过程中，部分肺芽组织与主支气管树分离，并持续接受来自背主动脉的异常动脉供血，从而形成隔离肺段。异常的血供和引流是导致该组织囊性变、反复感染或与支气管异常交通的根本原因。

第二章临床表现与自然病程

肺隔离症的临床表现多样，且与类型、是否继发感染或