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- 2026-09-04 发布于重庆
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临床体现烦渴、多尿、多饮症状多数忽然出现,尿量5-12L/二十四小时、少数16-24L/二十四小时以上,日夜尿量相近频繁排尿、饮水、影响休息,大量饮水稀释胃液使食欲下降,体重减轻,工作效率下降某些患儿、尤其小朋友可体现为夜间尿床、肾或输尿管积水、肾盂或膀胱扩张、膀胱输尿管反流、肾萎缩、肾衰竭、生长发育缓慢,遗传性尿崩症患儿发病年龄早,渴觉中枢发育不全,可引起严重脱水和高钠血症,常危及生命辅助检验尿比重:不大于1.010大多数1.005血渗透压正常或增高尿渗透压降低300mOsm/kg(200mOsm/kg)血AVP检测影像学检验垂体CT或MRI(诊疗价值更高)垂体后叶高信号消失:中枢性尿崩特征变化其他检验:血糖、电解质、肝功能、肾功能、垂体激素、眼底检验辅助检验禁水加压素试验原理正常人:禁水→血容量↓→AVP分泌↑→尿量降低,尿渗透压↑,血渗透压无变化中枢性尿崩:禁水→血容量↓→AVP分泌不足→尿量不明显降低,尿渗透压不↑,血渗透压可升高→对加压素有反应肾性尿崩症:禁水→血容量↓→对AVP作用障碍→尿量不明显降低,尿渗透压不↑,血浆透压可升高→对加压素无反应禁水加压素试验措
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