新生儿肾脏先天性发育异常.pptVIP

影像学表现IVU:一侧肾盂未显影，局部密度于注药后未见增浓。孤立肾大多解剖、功能正常。CT、MR表现:患侧肾窝内无肾影，有肝、胰腺、肠管等充填。*概述:少见，可单独发生或并发于其它发育畸形，发育不良的肾可以实性或囊性为主。组织学特点:存在原始导管、不成熟肾小管、肾小球、软骨巢、过量的纤维组织及囊性结构，肾内可含不等量的正常肾成分。*分类:肾不发育发育不完全性肾发育不良多房性肾囊变或多囊性肾发育不良*Potter综合症睑裂间距增宽、鼻扁平、小下颌、耳大而位置低,皮肤干燥松弛,手相对大并呈爪型,下肢常呈弓状,髋、膝关节过度屈曲,可有并趾畸形。肾不发育*影像学表现患肾仅为一小块组织,IVU示患肾不显影,无肾盂、肾盏。逆行造影示输尿管近端为盲端,远侧细小,可有异位开口。对侧肾有时发育异常或缺如。肾不发育*概述非遗传性畸形病变可为单侧或双侧,双侧肾发育不良生后不久可因尿毒症而死亡,单侧新生儿期无明显症状。发育不全性肾发育不良*临床病理特点患肾一般低位,甚至进入盆腔。肾体积小,一般在正常肾的50％