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2026LYSa实用指南：大B细胞淋巴瘤

目录CONTENTS02.04.05.01.03.06.疾病概述治疗原则诊断标准预后评估分期系统患者管理

01疾病概述

定义与分类分子亚型基于基因表达谱可分为生发中心B细胞样（GCB）和活化B细胞样（ABC）亚型，两者在预后和治疗反应上存在显著差异。分类根据WHO分类，LBCL包括弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）、高级别B细胞淋巴瘤（HGBL）等亚型，其中DLBCL是最常见的病理类型，占所有病例的60%-70%。定义大B细胞淋巴瘤（LBCL）是一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤（NHL），起源于成熟B淋巴细胞，以快速增殖和弥漫性生长为特征，需通过组织活检确诊。

流行病学特征发达国家发病率较高，可能与诊断水平及环境因素（如EBV感染、免疫抑制状态）相关，但具体病因尚未完全明确。LBCL是全球最常见的NHL亚型，中位发病年龄为60-70岁，男性略多于女性，发病率随年龄增长而上升。包括免疫缺陷（如HIV感染）、自身免疫性疾病、遗传易感性及某些病毒感染（如HHV-8）。国际预后指数（IPI）评分（如年龄、分期、LDH水平）是评估预后的重要工具。发病率地域差异危险因素预后相关因素

主要临床表现结外侵犯约40%病例累及结外器官，如胃肠道、中枢神经系统、骨骼或皮肤，表现为相应器官功能障碍或占位效应。B症状约30%-40%患者出现发热、盗汗、体重减轻等全身症状，