日本崎病的治疗指南精选全文.pptVIP

耐IVIG患者的治疗如果发热持续或在一线治疗24h后发热复发可选择二线治疗目前二线治疗方案包括免疫球蛋白再治疗静脉注射甲泼尼龙冲击泼尼松龙英夫利昔单抗乌司他丁环孢素A甲氨蝶呤和血浆置换目前最常用的二线治疗是免疫球蛋白再治疗有时也可联合其它药物使用目前关于类固醇生物制剂或免疫抑制剂等药物的安全性仍然存在争议这些药物对婴儿有长期副作用的风险一项回顾性研究指出在使用类固醇后巨大动脉瘤的发病率很高有研究报告指出一些患者在使用类固醇后发生冠状动脉破裂因此我们在使用类固醇之前应该慎重考虑该KD患者是否已经存在CAA因此考虑到这些副作用和CAA形成的可能性在使用前应该仔细的做一个风险/效益评估选择最佳治疗方案为了减少一线治疗后耐IVIG产生和CAA发生的风险应该合理利用预测模型来考虑风险分层和对耐IVIG高风险患者采取更积极的初始治疗目前对于耐IVIG患者应采取2g/Kg/天IVIG联合2mg/Kg/天PSL或者30mg/Kg/天IVMP治疗如果这些治疗对患者无效则应将三线治疗升级为二线治疗如果病人的风险评估提示为严重KD如疑似耐IVIG患者号标记的二线疗法可以作为一线治疗号标记的三线治疗可用作二线治疗KD诊断发热无发热2g/KgIVIG+30-50mg/Kg/天ASA5mg/KgASA一次有动脉瘤的患者根据严重程度加用抗血小板药和抗凝药在使用IVIG后24h