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2026年Goodpasture综合征（抗基底膜抗体病）诊疗指南

制定单位：全国卫生健康委员会临床指南中心

2026年1月1日

适用对象：全国各级医疗机构肾病、风湿免疫、重症医学及相关临床科室

前言

Goodpasture综合征（以下简称GPS）是一种罕见但致死率较高的自身免疫性疾病，以抗肾小球基底膜（GBM）抗体及/或抗肺泡基底膜抗体为特征，临床表现为快速进展性肾炎伴肺出血。尽管发病率低（年发病率约0.5～1.0/100万），但若未及时诊断和规范治疗，5年生存率不足30%。近年来，血浆置换、免疫抑制剂及新生物制剂的应用使得预后有所改善，但临床实践中仍存在诊断延迟、治疗方案不统一及不良事件管理不足等问题。为统一诊疗思路，提高诊疗质量，降低误诊误治率，根据《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则（2022版）》并参照GRADE证据分级体系，本指南系统梳理了国内外最新研究进展，制定了具有可操作性和循证依据的诊疗推荐，供临床医师参考与实践。

制定依据和目的

本指南的制定依据包括：

国内外流行病学调查：多中心回顾性队列研究显示，我国GPS年发病率呈上升趋势，尤其在东部沿海省份更为显著。

临床试验与观察性研究：近十年来发表的随机对照试验（RCT）、前瞻性队列研究及系统评价为血浆置换、免疫抑制剂及rituximab的应用提供了证据基础。

指南编撰原则：严格遵