妊娠期急性脂肪肝PPT.pptxVIP

临床专题妊娠期急性脂肪肝临床诊疗罕见·凶险·可治·争分夺秒2026年

课程导览01疾病认知认识AFLP的凶险本质与发病机制02早期识别掌握临床表现、Swansea标准与鉴别要点03规范救治以终止妊娠为核心的多学科综合救治04守护母婴重症管理、出院随访与预后展望

01疾病认知罕见却致命，认知是救治的起点从流行病学到发病机制，建立对AFLP的整体认知从流行病学到发病机制，建立对AFLP的整体认知

罕见却致命，认知是救治起点妊娠期急性脂肪肝（AFLP）是妊娠晚期特有的产科危急重症，以肝细胞微泡性脂肪变性为病理特征，可迅速进展为急性肝衰竭。流行病学关键数据范围流行病学关键数据6项发病率1/7000～1/20000活产发病孕周90%以上发生于孕32～38周，平均35～36周母儿病死率（历史）75%～85%母婴存活率（当前）90%以上孕妇死亡率（当前）12.5%～18%围产儿死亡率7%～58%

病因机制：胎儿基因引发母体肝损核心机制：胎儿-胎盘单位异常胎儿-胎盘单位异常为AFLP总因胎儿携带LCHAD基因突变（如c.1528GC）致脂肪酸β-氧化受阻，毒性代谢产物经胎盘进入母体循环损伤肝细胞。①②③④约19%～50%AFLP患者胎儿存在LCHAD缺陷（常染色体隐性遗传），但并非所有患者均检出，提示存在其他致病因素。基因突变毒性代谢产物经胎盘入母体循环毒性代谢产物