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肺源性心脏病诊治指南

引言

肺源性心脏病，简称肺心病，是一种由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或（和）功能改变的疾病。它并非一个独立的疾病，而是多种肺部、胸廓和肺血管疾病晚期的共同归宿，其病程迁延，治疗复杂，严重威胁患者的生命健康和生活质量。本指南旨在综合当前最新的临床证据和实践经验，为临床医师提供关于肺心病诊断与治疗的系统性指导，以期规范诊疗行为，改善患者预后。

一、病因与发病机制

（一）常见病因

肺心病的病因繁多，主要源于肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变。其中，慢性阻塞性肺疾病（COPD）是导致肺心病最主要的原因，占据相当大的比例。其次，支气管哮喘、支气管扩张症、间质性肺疾病、尘肺等弥漫性肺实质疾病也较为常见。此外，严重的胸廓畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征、肺血管疾病（如特发性肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压）等，也可通过不同机制引发肺心病。

（二）发病机制

肺心病的核心发病机制是肺动脉高压的形成及其对右心室的损害。在慢性肺部疾病中，长期的气道阻塞和肺组织破坏导致通气/血流比例失调、弥散功能障碍，进而引发缺氧和二氧化碳潴留。缺氧是导致肺血管收缩的关键因素，可通过多种途径引起肺小动脉痉挛、管壁增厚、管腔狭窄，最终导致肺循环阻力增加，肺动脉压力升高。

长期的肺动脉高压是右心室负荷增加的直接原因。右心室为克服增高的后负荷，起初通过心肌