原发中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）诊治进展.pptxVIP

原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)诊治进展诊疗新思路与临床实践

目录第一章第二章第三章疾病概述诊断评估化疗核心方案

目录第四章第五章第六章放疗应用策略特殊人群治疗前沿治疗进展

疾病概述1.

定义与病理特征原发中枢神经系统局限性疾病：PCNSL特指局限于脑实质、脑膜、脊髓或眼球的非霍奇金淋巴瘤，不累及外周淋巴结及骨髓。90%以上为弥漫大B细胞淋巴瘤病理类型，具有高度侵袭性。特征性影像学表现：病理学显示肿瘤细胞围绕血管周围呈袖套样浸润，免疫组化标记CD20阳性。分子检测常发现MYD88/CD79B基因突变，有助于鉴别诊断。与继发性淋巴瘤的鉴别：继发性中枢神经系统淋巴瘤多由全身淋巴瘤转移而来，病灶通常位于软脑膜而非脑实质，且多伴有全身淋巴结肿大或其他结外病灶。

颅内压增高症状典型表现为进行性加重的头痛（晨起明显）、恶心呕吐及视乳头水肿。约1/3患者以颅高压为首发症状，与肿瘤占位效应和脑脊液循环受阻相关。认知与精神障碍额叶或胼胝体受累时表现为记忆力减退、性格改变、执行功能下降，易被误诊为痴呆或抑郁症，需通过影像学鉴别。眼部症状15%-20%患者伴发葡萄膜炎或玻璃体混浊，表现为视物模糊、飞蚊症。裂隙灯检查可见特征性的视网膜下浸润或玻璃体细胞增多。神经功能缺损根据肿瘤部位不同，可出现偏瘫（运动皮层受累）、失语（语言中枢受压）、视野缺损（视放射受侵）或共济失调（小脑病变），约20%患者以局灶症