马凡氏综合征心脏特征及临床表现.pdfVIP

马凡氏综合征心脏的特征

性二尖瓣和主动脉瓣反流的程度与患者的症状严重程度有一定相关性反流程度越重患者的呼吸困难乏力等症状可能越明显心脏病变与全身病变相互影响马凡氏合征患者除心脏病变外还常伴有骨骼眼部等全身其他部位的病变这些病变之间相互影响共同影响患者的病情和预后

1.主动脉根部扩张：马凡氏综合征患者常出现主动脉根部的增宽，这是

由于主动脉壁的中层结构异常，弹力纤维减少、断裂，使得主动脉根部在血

流冲击下逐渐扩张，易导致主动脉瓣关闭不全。

2.主动脉瓣关闭不全：因主动脉根部扩张，瓣环扩大，致使主动脉瓣在

舒张期不能完全闭合，血液会从主动脉反流回左心室，增加左心室的容量负

荷，长期可导致左心室肥厚和心力衰竭。

3.二尖瓣脱垂：二尖瓣的瓣叶、腱索等结构可能因结缔组织异常而变得

松弛，在心脏收缩期，二尖瓣叶向左心房脱垂，影响二尖瓣的正常关闭，可

出现二尖瓣反流。

4.二尖瓣反流：二尖瓣脱垂或瓣叶、瓣环等结构病变，导致二尖瓣在收

致心功能不全患者可出现呼吸困难乏力水肿等症状严重影响生活质量和预后冠状动脉受累少数情况下马凡氏综合征可累及冠状动脉影响冠状动脉的血流供导致心肌缺血出现心绞痛等症状主动脉壁