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烟雾病：多维度剖析临床与影像学特征及诊疗启示

一、引言

1.1研究背景与意义

烟雾病（MoyamoyaDisease，MMD）是一种病因未明的慢性脑血管闭塞性疾病，最早于1957年由日本学者Takeuchi和Shimizu首次描述。其病理特征表现为颈内动脉末端、大脑前动脉和大脑中动脉起始段双侧进行性狭窄或闭塞，同时大脑底部会伴随异常侧支血管网的形成。在脑血管造影图像上，这些异常的侧支血管形似袅袅升起的“一缕烟雾”，故而得名“烟雾病”。

近年来，随着神经放射技术的不断进步以及对烟雾病早期诊断意识的逐步提升，全球范围内烟雾病的患病率和发病率呈现出逐年上升的趋势，这一趋势在东亚后裔人群中尤为显著。日本的研究数据显示，其MMD年发病率从1994年的0.35/10万攀升至2003-2006年的0.94/10万，患病率也从1994年的3.16/10万增长到2002-2006年的10.5/10万。韩国MMD的年发病率同样呈现出明显的上升态势，从2007年的1.7/10万跃升至2013年的4.3/10万，患病率也从2007年的8.2/10万增加到2013年的18.1/10万。尽管中国目前尚缺乏全国性的大样本量流行病学调查数据，但局部地区的研究结果也不容忽视。2000-2007年南京市报