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2026欧洲标准临床实践建议：儿童和青少年卵巢性索间质瘤深入解读

目录

CONTENTS

02.

04.

05.

01.

03.

06.

引言与背景

预后管理与随访

诊断评估标准

临床实践实施

治疗策略建议

总结与展望

01

引言与背景

卵巢性索间质瘤定义与分类

组织起源与病理特征

分子诊断标志

主要亚型分类

卵巢性索间质肿瘤起源于原始性腺中的性索（颗粒细胞、支持细胞）及间质成分（卵泡膜细胞、间质细胞），病理上表现为梁状、岛状或管状排列，部分亚型伴有激素分泌功能（如雌激素或雄激素）。

包括颗粒细胞瘤（成人型与幼年型）、支持-间质细胞瘤、卵泡膜细胞瘤及纤维瘤等，其中成人型颗粒细胞瘤占半数以上，特征性表现为Call-Exner小体和FOXL2基因突变。

FOXL2p.C134W突变是成人型颗粒细胞瘤的特异性标志，幼年型则多与AKT1/DICER1突变相关；支持-间质细胞瘤常与DICER1胚系突变关联，需注意遗传综合征筛查。

儿童和青少年流行病学特征

罕见性与年龄分布

儿童和青少年患者占所有卵巢性索间质瘤的少数，高峰发病年龄为50岁左右，但幼年型颗粒细胞瘤多见于青春期前女性。

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04

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预后差异

幼年型颗粒细胞瘤虽核分裂活跃，但多数预后良好；支持-间质细胞瘤的分化程度（高、中、低）直接影响恶性风险。

临床异质性

儿童患者更易表现为激素相关症状（如性早熟或男性化），而成