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妊娠期急性脂肪肝诊疗共识（2025版）

妊娠期急性脂肪肝是一种罕见但严重的妊娠期并发症，主要发生在妊娠晚期，以肝细胞微泡性脂肪浸润、急性肝功能衰竭和多器官功能障碍为特征。其起病急骤，病情凶险，若未能及时识别和处理，母婴死亡率极高。本共识旨在基于现有最佳证据，结合临床实践，为妊娠期急性脂肪肝的规范化诊疗提供系统性指导，以改善母婴结局。

一、疾病概述与流行病学

妊娠期急性脂肪肝的确切病因尚未完全阐明，目前认为与胎儿线粒体脂肪酸氧化障碍，特别是长链3-羟基酰基辅酶A脱氢酶缺乏有关。这种胎源性代谢异常导致异常代谢中间产物在母体肝脏堆积，引起肝细胞脂肪变性和功能障碍。本病多见于初产妇、多胎妊娠、怀有男胎以及子痫前期/子痫的孕妇中，发病率约为1/7,000至1/20,000。尽管罕见，但它是导致妊娠期急性肝功能衰竭的最常见原因之一。

二、临床表现与早期识别

临床表现缺乏特异性，早期识别依赖高度的临床警惕性。症状通常在妊娠35周后出现，但也可早至妊娠26周或晚至产后早期。

核心症状与体征包括：

1.非特异性前驱症状：持续数天至1-2周的乏力、厌食、恶心、呕吐、上腹部或右上腹疼痛。

2.肝损伤表现：进行性加重的黄疸是标志性表现，但并非早期必有。可伴有肝区叩击痛。

3.多系统受累表现：

凝血功能障碍：由于肝脏合成凝血因子减少，可出现皮肤瘀斑、牙龈出血、穿刺部位出血难止，甚至发生消化道出血、颅内出