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2026BSH指南：AL淀粉样变早期诊断

目录

02

血液学评估

01

引言与背景

03

心脏学评估

04

神经学评估

05

肾脏学评估

06

全科临床整合策略

引言与背景

01

AL淀粉样变定义与病理机制

多系统受累

淀粉样纤维沉积可累及心脏（限制性心肌病）、肾脏（蛋白尿、肾功能衰竭）、神经系统（周围神经病变）及肝脏等，临床表现复杂多样。

浆细胞疾病关联

与多发性骨髓瘤或意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）相关，但AL淀粉样变中浆细胞克隆通常较小，轻链分泌量低，易被漏诊。

异常轻链沉积

AL淀粉样变是由浆细胞克隆产生的异常免疫球蛋白轻链（κ或λ型）错误折叠，形成不可溶的淀粉样原纤维，沉