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ttp诊疗指南专题知识ttp诊疗指南专题知识第1页

定义血栓性血小板降低性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。大个别病人年纪在10-40岁之间，约60%是女性。起病急骤，病情严重，2/3病例在3个月内死亡，少数病例较迟缓，病程可达数月至数年。ttp诊疗指南专题知识第2页

遗传性TTPADAMTS13基因突变,血浆中缺乏ADAMTS13活性,在感染、妊娠等诱因下引发疾病发作。取得性TTP原发性TTP临床病例绝大多数,系因患者体内产生抗ADAMTS13本身抗体造成ADAMTS13活性丧失,继发性TTP继发于感染、药品、肿瘤、骨髓移植等。患者血浆ADAMTS13活性常正常,多与血管内皮异常受损相关。TTP病因与分类ttp诊疗指南专题知识第3页

又称Upshaw-Schulman综合征，系因ADAMTS13基因突变，ADAMTS13合成与分泌降低，血浆中缺乏ADAMTS13，在感染、应激、妊娠等诱因下引发疾病发作。迄今，国际上已发觉七十余种ADAMTS13基因突变类型，多数为错义突变，其它有没有义突变、缺失、插入突变及剪切位点突变;突变位点包括各功效域，无显著突变热点。遗传性TTPT