门脉性肺动脉高压临床解析与治疗指南.pdfVIP

【关键词】门脉性肺动脉高压・高血压・门静脉

肺动脉高压的经典定义为平均肺动脉压（MPAP）升高，静息时＞25mmHg或运动时＞

30mmHg［1］。门脉性肺动脉高压（portopulmonaryhypertension,PPHTN）是在门静脉

高压基础上发生的，以肺动脉压（PAP）升高，肺血管阻力（PVR）增加而肺毛细血管楔

压（PCWP）正常为特点的疾病［2］。Mantz等于1951年首先描述了PPHTN［3］，此

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后陆续有学者报道了这种疾病。在1998年前，PPHTN与其它一些原因引起的肺动脉高压

合称为继发性肺动脉高压，以此与原发性肺动脉高压相区别。根据WHO的最新分类，

PPHTN不再归为继发性肺动脉高压的一种，而称为肝病或门静脉高压相关的肺动脉高压

［4］。

1发病率

PPHTN是终末期肝病患者的一种并不常见的并发症。关于PP