NCCN系统性轻链淀粉样变性指南要点（2026.V2）PPT课件.pptxVIP

NCCN系统性轻链淀粉样变性指南要点（2026.V2）

目录02诊断标准01疾病概述03分期与预后04一线治疗策略05复发难治管理06支持治疗与随访

疾病概述01

病理定义与发病机制蛋白质折叠异常综合征系统性轻链淀粉样变性是由单克隆免疫球蛋白轻链(κ或λ)错误折叠形成β-片层结构，沉积于细胞外组织间隙引发的全身性疾病，属于蛋白质构象病范畴。其核心机制为轻链蛋白的二级结构从α螺旋转变为β折叠，形成不可溶的淀粉样纤维。浆细胞克隆性增殖多系统损伤机制病因与骨髓中异常浆细胞过度产生结构异常的轻链片段直接相关，这些轻链片段通过蛋白酶解修饰后形成不可溶的淀粉样纤维。浆细胞异常增殖可伴随多发性骨髓瘤或作为独