间质性肺疾病诊断与治疗专家共识.pptxVIP

间质性肺疾病诊断与治疗专家共识分类·诊断·治疗·前沿·管理汇报人：?呼吸与危重症医学科日期：?2026年9月

内容导览01疾病认知异质性病谱与病理机制共识02精准诊断HRCT核心与多学科诊断路径03治疗策略抗纤维化与分层治疗体系04指南前沿2026年最新共识与循证更新05预后管理动态监测与全程管理框架

疾病认知ILD诊疗逻辑异质性是ILD一切诊疗逻辑的起点200余种病种，一个共同的纤维化终点200余种病种，一个共同的纤维化终点01

ILD是200余种异质病谱的总称ILD是以肺泡壁为主要病变，包含200余种病种的弥漫性疾病总称，并非独立异质性的三个层面病因多源性职业粉尘、药物、自身免疫、遗传等均可致病发病学异质性病理可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、细胞增殖等多种表现病种多样性临床表型与病程差异极大，异因同效按病因的四大分类分类代表病种已知病因型职业粉尘暴露、结缔组织病相关特发性间质性肺炎IPF、NSIP、COP肉芽肿性ILD结节病、过敏性肺炎罕见类型肺泡蛋白沉积症等

TGF-β驱动异常修复致纤维化肺纤维化的共同通路：损伤→炎症→修复失控→瘢痕沉积1步骤01上皮-间质转化（EMT）启动基质沉积持续受损的肺泡Ⅱ型上皮细胞分泌TGF-β诱导自身及周围细胞转化为成纤维细胞2步骤02肌成纤维细胞活化肺泡间隔增厚大量分泌胶原蛋白和纤连蛋白3步骤03信号放大2026年研究P