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结节病诊疗中国专家共识（2025版）

前言与流行病学特征

结节病作为一种病因未明的多系统肉芽肿性疾病，其临床异质性强，从无症状的自限性过程到进行性多器官衰竭均可发生。在中国，虽然既往认为结节病相对罕见，但随着健康体检普及及HRCT（高分辨率CT）的广泛应用，确诊率呈显著上升趋势。本共识的更新旨在解决当前临床实践中对无症状患者过度干预、以及对难治性结节病治疗手段不足的矛盾，强调基于循证医学证据的精准分层管理。

据国内多中心数据显示，结节病发病高峰年龄集中在40~50岁区间，女性发病率略高于男性（约1.2:1），且肺外受累比例较既往认识有所增高（约30%~40%）。临床医生必须警惕将结节病误诊为肺结核或淋巴瘤，因为误诊不仅导致无效治疗，更可能因激素滥用引发严重并发症。

诊断策略与病理学标准

确诊结节病必须同时满足临床-放射学表现与病理学证据，并严格排除具有相似表现的其他疾病，单纯依赖影像学或单纯依赖病理学均不可作为确诊依据，这是避免误诊的底线。

临床与影像学表现

胸部影像学特征：90%以上患者伴有胸部异常影像。胸部X线可见双侧肺门淋巴结肿大，常伴右侧气管旁淋巴结肿大。必须进行胸部HRCT扫描，层厚≤1.5mm，重建间隔1.0~1.5mm。典型HRCT征象包括沿淋巴管分布的微结节（主要位于支气管血管束、小叶间隔和胸膜下）、纤维化改变（蜂窝肺、牵拉性支气管扩张）