视神经脊髓炎谱系疾病诊疗指南.pptxVIP

诊疗指南解读视神经脊髓炎谱系疾病诊疗指南解读从疾病认知到治疗跃迁汇报科室神经内科日期2026年9月

内容导览01疾病认知从发病机制到疾病负担，建立诊疗共识02诊断革新IPND2025标准更新与鉴别诊断要点03治疗跃迁急性期与缓解期靶向治疗全景04实践落地真实世界证据与特殊人群管理

01疾病认知高复发、高致残，早诊早治是关键从AQP4抗体致病机制到疾病负担，建立NMOSD诊疗共识从AQP4抗体致病机制到疾病负担，建立NMOSD诊疗共识

疾病定义与核心病理疾病独立性NMOSD独立于多发性硬化（MS）和MOG抗体相关疾病（MOGAD）。体液免疫主导体液免疫在发病中占据主导地位，不同于MS的细胞免疫为主。核心临床表现核心表现为视神经炎与长节段横贯性脊髓炎（LETM）。高复发、高致残具有高复发、高致残特点，需早期诊断并长期预防复发。常规治疗无效甚至有害传统多发性硬化治疗药物对其常无效甚至有害。NMOSD是一种以AQP4-IgG抗体介导为主的中枢神经系统自身免疫性炎性脱髓鞘疾病，核心病理为星形胶质细胞损伤，主要累及视神经、脊髓和脑干

定义演变与疾病重分类传统NMO时代单相病程双侧视神经炎+横贯性脊髓炎同时或短期内相继发生双侧视神经炎和横贯性脊髓炎的单相病程疾病2007年Wingerchuk扩展概念统一命名NMOSD将具有相似机制的局限形式统一命名为NMOSD，拓展概