多发性大动脉炎诊疗进展.pptxVIP

多发性大动脉炎诊疗进展从东方美女病到系统性大血管炎汇报人临床医生日期2026年9月

内容导览01疾病认知流行病学、发病机制与病理特征02诊断路径分类标准演进与影像学评估03治疗策略药物、介入与外科分层治疗04前沿展望新型分子影像与活动性评估

01疾病认知认识疾病，是精准诊疗的起点从流行病学特征到免疫病理机制，建立对多发性大动脉炎的系统认知。从流行病学特征到免疫病理机制，建立对多发性大动脉炎的系统认知。

流行病学：亚裔女性高发主要累及主动脉及其一级分支的慢性肉芽肿性大血管炎，属罕见病。7.04/100万上海地区患病率罕见病疾病画像主要累及主动脉及其一级分支的慢性肉芽肿性大血管炎，属罕见病90%患者在30岁前发病亚洲人群更常见，日本、东南亚、印度和墨西哥为高发地区我国目前尚缺乏全国性大规模流行病学资料

发病机制：免疫与遗传交织细胞免疫在发病机制中占核心地位，免疫细胞浸润与促炎因子共同驱动血管壁损伤。细胞毒淋巴细胞γδT细胞释放穿孔素直接损伤血管壁CD4+T细胞促进炎症、维持肉芽肿病变促炎因子IL-6与疾病活动和血管重塑密切相关TNF-α驱动肉芽肿性炎症辅助细胞肥大细胞数量增多，具体作用尚在研究中B细胞由滤泡辅助T细胞激活

病理改变与临床分型病理演变三阶段阶段01炎症初发血管滋养层及中膜-外膜交界处起病，活动性炎症、坏死伴单核细胞浸润阶段02特征性改变弹性纤维断裂、巨细