ANCA相关小血管炎在肺部影像学表现.pptVIP

ANCA相关小血管炎在肺部表现

01ANCA相关小血管炎是累及小血管的病变,导致血管壁的炎症,与抗中性粒细胞胞浆抗体的发展有关。可以累及多个器官,包括肺和肾。02是最常见的成人原发性系统性小血管炎。它可以影响到小动脉、静脉、毛细血管甚至更大的血管。

1ChapelHill国际会议建议将ANCA相关性血管炎分为三大类：WG（Wegerner肉芽肿)、MPA（显微镜下多血管炎)、ChurgStrauss综合征（变应性肉芽肿血管炎)。2我国以MPA为主3特点:血管壁局灶坏死性损伤，可发生在多处血管和多个器官。

发病原因病因仍不明确,但可以确定的是,需要一种促炎症反应的环境。遗传因素:家族聚集性感染:ANCA的抗原，BPI，绿脓药物:PTU环境:硅颗粒接触

其主要的细胞水平的改变为中性粒细胞（这可能是引起组织损伤的最主要原因)，中性粒细胞与其自身抗体的结合使得细胞间信号的传导被激活，从而释放促炎介质，蛋白水解酶和活性氧簇。ANCA介导的凋亡下调可能不仅促使了更多的炎性细胞聚集,而且还可能通过切断正常细胞移动通路而阻止炎性巨噬细胞的移除,从而导致更一步的瘢痕形成。

发病原理炎症前因子01ANCA含量上升02中性粒细胞PR3,MPO表达上升03与血管内皮结合,脱颗粒,炎症04中性粒细胞凋亡下调,正常炎症恢复通路受阻05激活