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吉兰-巴雷综合征诊疗共识（2025版）

早期精准诊断是阻断神经损伤的前提

吉兰-巴雷综合征（GBS）是一种自身免疫介导的周围神经病，以肢体无力、反射减弱和感觉障碍为主要特征。早期识别的核心在于区分其与其他导致急性瘫痪的疾病（如脊髓灰质炎、低钾性周期性麻痹、重症肌无力危象），因为GBS的治疗具有极强的时间依赖性。误诊或延迟诊断往往导致呼吸肌麻痹或不可逆的轴索损伤。

临床特征与诊断标准

诊断必须基于临床特征结合电生理及脑脊液检查。2025版共识仍沿用Brighton诊断标准作为核心框架，但在时间窗和严重度判定上进行了量化细化。

必须具备的临床特征：

进行性无力：症状在4周内达到高峰（通常为2周内）。肢体无力必须呈对称性或相对对称性（双侧MRC评分差异≤1级）。

腱反射减弱或消失：所有受累肢体的深部腱反射必须减弱或消失。若面肌或眼外肌受累，相应的脑干反射也应减弱。

支持性特征（需满足至少1项）：

脑脊液蛋白-细胞分离：发病1周后脑脊液蛋白升高（0.55g/L），而白细胞计数

神经电生理异常：发病2周内出现的神经传导速度（NCV）减慢、远端潜伏期延长、F波潜伏期延长或缺失，或波幅降低提示轴索损害。

高度警示征象（需立即启动重症监护流程）：

吞咽困难：饮水呛咳或鼻饲需求，提示延髓麻痹风险。

肺活量下降：肺活量（VC）20mL/kg或最大吸气压（M