慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治中国专家共识（2022）_1.pptxVIP

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治中国专家共识（2022）

目录

02

诊断标准

01

疾病概述

03

鉴别诊断要点

04

治疗原则

05

治疗实施与管理

06

预后与共识应用

疾病概述

01

定义与病理特征

脑脊液蛋白-细胞分离

典型病例脑脊液检查呈现蛋白含量增高(通常0.6g/L)而细胞数正常的特征性改变，反映神经根炎症反应。

脱髓鞘与轴索损害并存

除脱髓鞘改变外，约30-50%病例合并轴索损伤，电生理检查显示运动神经传导速度减慢、传导阻滞及远端潜伏期延长。

免疫介导性周围神经病

CIDP是一种由自身免疫异常介导的慢性周围神经病变，特征为神经髓鞘的节段性脱失和髓鞘再生，病理可见洋葱头样Schwann细胞增生。

流行病学背景

欧美国家年发病率约为0.5-1.9/10万，亚洲地区报道略低，我国尚无大规模流行病学调查数据。

发病高峰集中在40-60岁中老年群体，男性略多于女性，儿童型CIDP约占5-10%，具有独特的临床特点。

经典型CIDP占60-70%，其余为纯运动型、感觉型、局灶型等变异型，不同亚型对治疗反应存在差异。

约15-20%患者合并糖尿病或其他自身免疫性疾病，这类患者临床表现更复杂，诊断需谨慎鉴别。

年龄分布特征

发病率数据

亚型分布特点

共病情况分析

临床表现分类

经典型CIDP

表现为对称性肢体近端和远端无力，伴手套-袜套样感觉障碍，腱反射普遍减弱或消失，占临