慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治中国专家共识2022核心要点.docxVIP

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治中国专家共识2022核心要点

1.疾病概述

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（ChronicInflammatoryDemyelinatingPolyradiculoneuropathy,CIDP）是一种免疫介导的慢性进行性或复发性周围神经病，以神经根和周围神经的脱髓鞘及髓鞘再生并存为主要病理特征，临床多表现为对称性肢体无力、感觉障碍及腱反射减弱或消失，病程呈慢性进展（≥8周）或复发缓解模式。

流行病学数据显示，CIDP的发病率约为0.3/10万/年，患病率为3.0~4.7/10万，可发生于各年龄段，中老年多见，男性略多于女性，无明显地域差异。

本病的发病机制尚未完全阐明，目前认为与自身免疫紊乱密切相关，体液免疫和细胞免疫均参与其中：体液免疫可能通过产生抗髓鞘相关蛋白抗体（如抗神经节苷脂抗体、抗髓鞘相关糖蛋白MAG抗体等）破坏髓鞘结构；细胞免疫则通过活化的T细胞浸润神经根及周围神经，介导炎症反应导致髓鞘损伤。

2.诊断要点

2.1临床诊断标准

符合以下核心条件即可临床拟诊CIDP，结合辅助检查可明确诊断：

病程：起病隐匿，进展≥8周（若为复发缓解型，首次发作后需有至少2次复发，每次发作间隔≥2个月）；

症状与体征：对称性肢体无力，多累及四肢近端和远端，可伴感觉异常（如麻木、刺痛、烧灼感），腱反射普遍减弱或消失；部分患者可出现颅神