慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治中国专家共识2022.pptxVIP

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治中国专家共识（2022）

目录02诊断标准01疾病概述03鉴别诊断04疾病评估与监测05治疗策略06特殊人群与展望

疾病概述01

定义与核心特征慢性病程与治疗反应病程呈阶梯式进展、稳定进展或缓解-复发形式，进展期超过8周，多数患者对免疫治疗（如糖皮质激素、IVIG）反应良好。运动感觉混合性损害典型表现为对称性四肢近端与远端肌无力、感觉异常（麻木/疼痛）及腱反射减弱或消失，部分患者伴脑神经受累或自主神经功能障碍。自身免疫性周围神经病CIDP是一种由免疫介导的慢性进展性周围神经病变，以神经根和周围神经近端脱髓鞘为主要病理特征，属于获得性脱髓鞘性多发性神经病（CADP）的最常见类型。

年龄与性别分布地域与种族差异成人多见，男女发病率相近，儿童患者需注意与遗传性神经病鉴别。目前流行病学数据多基于欧美人群，亚洲地区报道较少，需进一步开展区域性研究。CIDP全球患病率约为0.67~10.30/10万，年发病率0.15~10.60/10万，40~60岁为发病高峰年龄段，儿童及新生儿病例罕见但存在。流行病学特点

主要临床分型其他特殊类型远端型：症状集中于肢体远端，近端肌力保留，易误诊为长度依赖性神经病。局灶型：单肢运动感觉障碍，类似臂丛或腰骶丛病变，需通过电生理和影像学鉴别。变异型CIDP纯运动型：仅表现肌无力而无感觉症状，需注意与运动神经元病鉴别，部分患者对