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2026年AA型淀粉样变性肾病诊疗指南

前言

AA型淀粉样变性肾病是系统性AA淀粉样变性的主要靶器官损害之一，其发病机制涉及慢性炎症状态下血清淀粉样蛋白A的异常沉积，最终导致肾脏结构与功能的进行性损害。本指南旨在基于当前最佳循证医学证据，结合国内外最新研究进展与临床实践经验，为AA型淀粉样变性肾病的规范化诊断与治疗提供全面、系统的指导建议。

本指南的制订严格遵循临床诊疗指南制订的国际规范与方法学要求，采用推荐分级的评估、制定与评价体系对证据质量与推荐强度进行客观评价。指南编写组由肾脏病学、风湿免疫学、病理学、心血管病学、影像学及循证医学等多学科专家组成，所有推荐意见均经过多轮专家共识会议讨论与表决达成一致。

本指南适用于各级医疗机构中从事肾脏病、风湿免疫、血液、感染性疾病及全科医学等相关专业医务人员使用，旨在规范AA型淀粉样变性肾病的临床诊疗行为，提高诊疗质量，改善患者预后。

第一部分指南概述

一、指南制订背景

AA型淀粉样变性是由血清淀粉样蛋白A在组织中异常沉积所致的系统性淀粉样变性病，肾脏是最常见的受累器官，约80%以上的AA型淀粉样变性患者可出现肾脏损害，临床表现为蛋白尿、肾病综合征及进行性肾功能减退，最终可进展至终末期肾脏病。该病预后较差，未经有效治疗的患者中位生存期仅为2至5年，严重威胁患者生命健康。

近年来，随着对AA淀粉样变性发病机