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间质性肺疾病诊疗中国专家共识（2026版）

摘要与核心推荐

间质性肺疾病（InterstitialLungDisease,ILD）是一组以肺泡间质炎症和纤维化为共同病理特征的异质性疾病群，涵盖200余种不同病因的疾病实体。本共识的核心立场是：ILD的诊断不能依赖单一检查手段，必须建立在高分辨率CT（HRCT）表型识别、多学科讨论（MultidisciplinaryDiscussion,MDD）与动态随访三者结合的框架之上。与2019版共识相比，本版最重要的更新在于：将进行性肺纤维化（ProgressivePulmonaryFibrosis,PPF）作为独立的治疗决策节点，明确抗纤维化治疗的启动时机不仅限于特发性肺纤维化（IPF），而是扩展至满足PPF定义的多种非IPF纤维化性ILD。

本共识的推荐强度与证据质量分级采用GRADE系统：强推荐（1）表示干预措施的获益明确超过风险，适用于绝大多数患者；弱推荐（2）表示获益与风险需要结合患者个体偏好权衡。证据质量分为高（A）、中（B）、低（C）、极低（D）四级。

核心推荐速览：

推荐条目

推荐强度/证据质量

HRCT呈UIP型或可能UIP型者，结合临床排除其他病因后，可不再进行外科肺活检

1A

所有疑诊ILD患者应在初诊后4周内完成MDD讨论

1B

IPF患者确诊后应尽