小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)分级治疗详解.docx

小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)分级治疗详解.docx

小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)分级治疗详解

小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LangerhansCellHistiocytosis,LCH)是一种异质性很强的疾病,临床表现从单一的骨骼损害到危及生命的多脏器衰竭不等。

目前国际上通用的治疗方案主要基于LCH-IV(LCH国际协作组)的临床实践指南,治疗策略高度依赖于危险度分级(是否有“危险器官”受累)和受累系统数量。

以下是基于最新临床共识(如2022版中国专家共识及国际LCH-IV方案)的分级治疗详解:

一、疾病危险度分级

在制定治疗方案前,首先需根据受累器官将患儿分为两类:

非危险器官受累(Non-riskOrgan,

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