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ANCA相关性血管炎诊疗专家共识（2025版）

一、前言与流行病学概述

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）是一组以小血管壁的炎症和坏死为主要病理特征的自身免疫性疾病，主要包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA，既往称为Churg-Strauss综合征）。这三种疾病在临床表现、病理生理机制及治疗反应上既有重叠又各具特点。随着免疫学研究的深入和生物制剂的广泛应用，AAV的诊疗策略在过去十年间发生了革命性的变化。本共识旨在汇总最新的循证医学证据，结合临床实践经验，为临床医生提供一套规范化、个体化且具有前瞻性的诊疗指导方案。

AAV的全球发病率存在明显的地域和种族差异。流行病学数据显示，欧洲和北美地区的发病率约为每年13-20/百万人，患病率约为150-200/百万人。我国尚缺乏大规模的流行病学调查数据，但临床观察发现MPA的发病率相对较高，且患者中抗髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性比例显著高于欧美人群。AAV可发生于任何年龄，但高峰年龄段集中在50-70岁，且男性略多于女性（EGPA除外，EGPA无显著性别差异）。近年来，随着环境因素的变化和诊断技术的提高，老年患者及不典型病例的检出率呈上升趋势。

二、病因与发病机制

AAV的病因尚未完全阐明，目前普遍认为是在遗传易感性的基础上，由环境因素（如感染、药物、硅