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2026年Erdheim-Chester病性胸腔积液诊疗指南

前言

Erdheim-Chester病（Erdheim-ChesterDisease,ECD）是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症，属于组织细胞疾病的特殊亚型，以CD68阳性、CD1a阴性、CD207阴性泡沫样组织细胞多系统浸润为典型病理学特征。胸腔积液作为ECD累及呼吸系统的重要表现形式之一，其发病机制涉及胸膜及肺间质组织细胞浸润、纵隔淋巴结受累、淋巴回流障碍、心包病变继发血流动力学改变等多重病理生理过程，临床表现为渗出性或复杂性积液，常规诊疗方案效果欠佳，预后差异显著。

近年来，随着分子病理学研究的深入，BRAFV600E突变及MAPK/ERK信号通路异常在ECD发病机制中的作用得到明确，针对该通路的靶向治疗药物（如BRAF抑制剂、MEK抑制剂）显著改善了患者预后。然而，ECD性胸腔积液的诊疗仍面临诸多挑战：发病率低导致循证证据有限、临床表现异质性强、缺乏标准化诊疗路径、靶向治疗在积液控制中的价值尚未完全明确等。

为规范ECD性胸腔积液的临床诊疗实践，提高早期诊断率，优化治疗策略，改善患者生活质量与远期预后，国内相关领域专家基于现有循证医学证据，结合国内外最新研究进展与临床实践经验，依据《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则》与GRADE（GradingofRecomm