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小脑扁桃体下疝畸形

名词解释小脑扁桃体下疝畸形为小脑先天性发育异常，扁桃体延长经枕骨大孔疝入上颈段椎管内，部分延髓和第四脑室同时向下延伸，常伴脊髓空洞征、脊髓纵裂、脑积水和颅颈部畸形等。本病又称Chiari畸形（Chiarimalformation)、Arnold-Chiari综合征（Arnold-Chiarisyndrome)、小脑扁桃体联合畸形、小脑异位。

解剖

临床表现1.枕下疼痛、颈项强直或强迫头位疝出的脑组织压迫颈上部神经根，可引起枕下疼痛。为避免延髓受压加重，机体发生保护性颈肌痉挛，病人头部维持适当位置。2.颅内压增高3.后组脑神经受累（出现眩晕、听力下降等)4.瞳孔变化由于脑干缺氧，瞳孔可忽大忽小。

临床表现5.小脑损害共济失调、眼球震颤等。6.脊髓受损躯干、四肢运动、感觉障碍及括约肌功能障碍。7.生命体征改变若位于延髓的呼吸中枢受损严重,病人早期可突发呼吸骤停而死亡。

分型Chiari畸形分为四型:ChiariI型:好发于大龄儿童及成人ChiariII型:新生儿最常见ChiariIII型:多见于新生儿或婴儿ChiariIV型

影像学征象（一)ChiariI型1.小脑扁桃体下移经枕骨大孔疝入颈部上段椎管内。矢状位示小脑扁桃体下端变尖呈舌形，越过枕大孔水平5mm以上（正常3mm，3-5mm为可疑)2.延髓形态、位置