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（新）获得性血友病诊疗指南(2026年版)(2篇)

第一篇

获得性血友病（AcquiredHemophilia,AHA）是由于体内产生针对凝血因子Ⅷ（FⅧ）的特异性自身抗体，导致FⅧ活性下降、凝血功能障碍的获得性出血性疾病，是临床少见的严重出血性疾病之一，本指南为2026年修订版，结合近5年全球多中心临床研究数据、真实世界诊疗证据及我国人群发病特征制定，旨在规范AHA的早期识别、精准诊断及个体化治疗，降低出血致死、致残率。

流行病学数据显示，全球AHA年发病率约为1.5~4.2/100万人口，我国2021-2025年全国血液疾病监测网纳入127家三级医院的统计数据显示，国内AHA年发病率约为2.3/100万，较2020年之前的统计数据上升32%，主要与临床识别率提升、免疫检查点抑制剂（ICIs）广泛使用相关。AHA发病年龄呈现两个高峰，第一个高峰为20~40岁育龄期女性，占所有女性AHA患者的42%，主要与妊娠相关；第二个高峰为60岁以上老年人群，占所有患者的57%，男女整体发病率比约为1:1.2，其中60岁以上人群男性发病率较女性高17%，育龄期女性发病率较同年龄段男性高2.4倍。

发病机制层面，AHA分为特发性和继发性两类，其中继发性AHA占比达62%。常见继发因素包括：一是自身免疫性疾病，类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、抗磷脂综合征等自身免疫病患者体内免疫紊乱，