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2026年鼻咽横纹肌肉瘤诊疗指南

前言

鼻咽横纹肌肉瘤（NasopharyngealRhabdomyosarcoma,NRMS）是一种罕见的恶性软组织肿瘤，主要发生在儿童和青少年，亦见于成年人。由于其发病部位特殊、临床表现不典型以及对传统治疗方案的敏感性较低，NRMS的诊疗一直面临挑战。为统一临床思路、提高诊疗规范化水平、降低误诊漏诊率并改善患者预后，国家级专家组根据最新流行病学、病理、分子生物学及临床试验证据，结合GRADE证据分级体系和《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则》，制定本指南。本指南适用于全国各级医院的耳鼻咽喉科、肿瘤科、放射科、病理科及儿科等相关临床科室，旨在为医师提供循证、可操作的诊疗方案。

编制说明

本指南由全国耳鼻咽喉科、肿瘤科、放射科、病理科及儿科领域的资深临床专家、基础研究专家以及方法学专家共同组成的工作组制定。工作组采用系统文献检索、专家Delphi法及正式投票的方式，对纳入证据的质量、推荐的强度以及适用人群进行评估。所有推荐均基于已发表的临床研究、队列研究、病例对照研究及专家共识，并按照GRADE体系将证据分为高（High）、中（Moderate）、低（Low）及极低（Verylow）四个等级。推荐等级分为：强烈推荐（Strongrecommendation）、推荐（Recommendation