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2026年瓣下型肺动脉瓣狭窄诊疗指南

（以下简称“本指南”）

前言

瓣下型肺动脉瓣狭窄（subvalvularpulmonarystenosis，SVPS）是指肺动脉瓣环以下、右心室流出道（rightventricularoutflowtract，RVOT）结构异常导致的血流受限，属于先天性心脏病中的少见但临床重要亚型。其病理基础包括肌纤维异常增生、纤维索形成、异常肌束或纤维环增厚等，可伴随瓣膜自身畸形或其他心室室间隔缺陷。近年来，随着超声心动图、磁共振成像及介入技术的进步，SVPS的早期识别、风险分层及个体化治疗水平显著提升。然而，因病因多样、解剖差异大及长期随访数据相对缺乏，临床决策仍存在不确定性。为统一诊疗思路、提高诊疗质量、降低不必要的侵入性操作，本指南在遵循《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则》及GRADE证据分级框架的基础上，系统综合国内外前瞻性队列、随机对照试验、Meta分析及专家共识，制定出适用于我国医疗机构的临床实践建议。全文旨在为临床医师提供循证、可操作、分层明确的诊疗路径，同时指出当前知识空白，以促进后续研究。

第一章编制依据与方法

本指南的制定经历了问题提出、证据检索、证据评价、推荐制定、外部审议及最终定稿五个阶段。首先，由全国心血管病领域临床专家、基础研究者、方法学专家及患者代表组成工作组，明确临床问题范围