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中国重症肌无力诊疗指南(2026版)

一、概述

重症肌无力（MG）是一种由抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。其临床特征为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，休息和胆碱酯酶抑制剂（ChEI）治疗后症状减轻。

近几年，MG在诊断方法、治疗理念和治疗手段等方面出现了很多新进展，为进一步规范我国MG的诊断和治疗，提高临床诊治水平，特制定本指南。

二、病因与发病机制

（一）自身免疫反应

约85%的MG患者血清中可检测到乙酰胆碱受体（AChR）抗体，该抗体与突触后膜上的AChR结合，通过补体介导的细胞毒作用，破坏AChR，使有效的AChR数目减少，导致神经肌肉接头传递障碍。另外，部分患者血清中可检测到肌肉特异性酪氨酸激酶（MuSK）抗体、低密度脂蛋白受体相关蛋白4（LRP4）抗体等，这些抗体也可通过不同机制影响神经肌肉接头的功能。

（二）胸腺异常

约70%的MG患者伴有胸腺肥大，10%15%的患者伴有胸腺瘤。胸腺是T细胞发育成熟的场所，胸腺异常可能导致T细胞对自身抗原的耐受性降低，从而激活自身免疫反应，产生针对AChR等抗原的抗体。

（三）遗传因素

虽然MG不是经典的遗传性疾病，但遗传因素在其发病中也起到一定作用。研究发现，某些人类白细胞抗原（HLA）基因与MG的易感性相关，不同种族和人