原发性胆汁性肝硬化PBC.pptVIP

①甲状腺功效障碍②干燥综合征③CREST综合征④雷诺氏综合征⑤类风湿关节炎⑥脂肪泻⑦炎症性肠病(1)生化检验：ALP、γ-GT显著升高最常见；ALT、AST可轻度上升，通常为正常值上限2－4倍。(2)本身抗体：血清AMA阳性是诊疗PBC主要免疫指标，通常展现高滴度（≥1:40），尤其是M2亚型特异性可高达95%。抗核抗体（ANA）也是诊疗PBC主要标识之一。组织学分期：Ⅰ期(胆管炎期)：门管区炎伴有胆小管肉芽肿性破坏；Ⅱ期（胆管增生期）：门脉周围炎伴胆管增生；Ⅲ期（纤维化期）：可见纤维间隔和桥接坏死形成；Ⅳ期（肝硬化期）：肝硬化期。PBC诊疗需最少符合以下3条标准中2条以上：1.存在胆汁淤积生化学表现，主要为ALP水平升高；2.特异性本身抗体：⑴AMA滴度1:40，阳性率超出90%；AMA对于诊疗PBC特异性超出95%，尤其是M2型AMA；(2)特异性ANA抗体：抗Sp100或gp210抗体;3.组织学改变：经典改变为非化脓性破坏性胆管炎以及小叶间胆管破坏。①拮抗疏水性胆汁酸细胞毒性作用，保护胆管细胞和肝细胞；②促进内源性胆汁酸排泌并抑制其吸收，从而降低内源性胆汁酸浓度；③抑制肝细胞和胆管凋亡，抗氧化作用；④免疫调整