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2025EACVI临床共识声明：多模态心脏成像在肥厚型心肌病患者管理中的作用要点学习

目录02多模态成像技术01背景与概述03诊断作用04治疗管理作用05共识关键要点06学习与应用

背景与概述01

肥厚型心肌病的流行病学特征临床表现异质性患者症状差异显著，从无症状到严重心力衰竭、心律失常（如房颤、室速）甚至猝死，部分患者可进展为终末期心肌病。性别与年龄分布男性患病率约为女性2倍，平均发病年龄为38岁左右，是青少年及运动员猝死的主要病因之一。遗传倾向性肥厚型心肌病（HCM）约50%病例具有家族史，属常染色体显性遗传病，与肌节蛋白基因突变（如β-肌球蛋白重链、肌球蛋白结合蛋白C）密切相关。

综合评估工具精准分型价值多模态心脏成像整合超声心动图、心脏磁共振（CMR）、核素显像等技术，全面评估心肌结构、功能、血流动力学及组织特征（如纤维化）。通过成像技术区分梗阻性（oHCM）与非梗阻性（nHCM），识别心尖肥厚、右心室受累等亚型，指导个体化治疗决策。多模态心脏成像的定义与重要性风险分层作用CMR延迟强化（LGE）可量化心肌纤维化程度，联合超声评估左心室流出道压差，预测猝死及心衰进展风险。治疗监测手段动态成像可评估药物（如心肌肌球蛋白抑制剂）、介入或手术（如室间隔切除术）的疗效及并发症。

共识声明的核心目标标准化成像流程明确不同成像技术的适应证、操作规范及解读标准，减少诊断差异，提升HCM