自身免疫性肝病-北京协和医院.pptVIP

自身免疫性肝病北京协和医院邵池定义自身免疫性肝炎（AIH)原发性胆汁性肝硬化（PBC)原发性硬化性胆管炎（PSC)自身免疫性胆管炎（AIC)重叠综合征局外综合征自身免疫性肝炎临床表现女性多见（70%)，发病高峰14-60岁慢性迁延性病程类似病毒性肝炎症状（乏力、纳差、厌油)早期可仅表现为关节痛和皮疹PE：皮肤巩膜黄染（80%)，肝掌、蜘蛛痣，肝大，后期门脉高压体征有时伴SLE、SS或UC自身免疫性肝炎实验室检查肝酶：ALT、AST升高明显高γ球蛋白血症，IgG升高明显自身抗体：I型：ANA和/或抗SMA阳性II型：抗LKM-1阳性，ANA.抗SMA阴性III型：抗SLA阳性，ANA.抗SMA.抗LKM-1阴性自身免疫性肝炎病理淋巴细胞性碎屑样坏死门管区周围肝炎肝硬化形成自身免疫性肝炎诊断:无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史及服用致肝损药物史血ANA阳性，抗SMA阳性或抗LKM-1阳性，滴度1:80以上血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上血转氨酶升高病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他表现自身免疫性肝炎鉴别诊断嗜肝病毒感染和药物性肝炎SLEPBC.PSC自身免疫性肝炎治疗激素和免疫抑制剂强的松30-40mg/d,减至停用