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小儿先天性肝纤维化的门脉高压监测

一、研究背景：藏在儿童“消化异常”背后的隐形杀手

1.1小儿先天性肝纤维化的疾病本质

小儿先天性肝纤维化是一种因常染色体隐性遗传导致的肝脏发育异常疾病，核心病变是肝内胆管周围纤维组织异常增生，逐步阻塞肝内微循环结构，进而影响肝脏正常的血液流通与功能运转。和成人常见的后天性肝纤维化（多由肝炎、酒精损伤等诱发）不同，它从胚胎发育阶段就埋下了“隐患”，多数患儿在儿童期或青少年期才逐渐显现症状，起病隐匿却进展悄无声息。几年前我曾接诊过一名7岁患儿，家长最初只是发现孩子总说肚子胀、不爱吃饭，偶尔会有轻微恶心，以为是孩子挑食、消化不良，直到某次孩子突然呕出鲜红色血液才