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2026年常染色体显性遗传性多囊肾外科诊疗指南

前言

常染色体显性遗传性多囊肾（AutosomalDominantPolycysticKidneyDisease，ADPKD）是一种以多发性肾囊肿为主要表现的遗传性疾病，是导致成人终末期肾病的重要原因之一。随着影像学技术、基因检测手段以及微创手术技术的不断进步，ADPKD的外科干预在缓解症状、延缓肾功能恶化、改善生活质量方面具有重要价值。本指南旨在统一临床思路、规范操作流程、提高手术安全性与有效性，为全国范围内的医疗机构提供循证依据与实践指导。指南的制定遵循《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则》并参照GRADE证据分级标准，力求在证据充分、推荐明确、操作可行之间达到平衡。

编制说明

本指南由全国范围内从事肾脏病学、泌尿外科、遗传学、影像学及护理等多学科专家共同制定。编制过程包括：1.需求调研：通过全国性临床调查、病例回顾及专家访谈，明确ADPKD外科诊疗中存在的不统一点与亟待解决的问题。2.证据检索：系统检索近十年国内外公开发表的临床研究、随机对照试验、队列研究及Meta分析，涵盖手术适应证、技术细节、并发症防控及长期随访等方面。3.证据评价：采用GRADE体系对所获证据进行等级划分，明确高、中、低及极低等级的证据强度。4.推荐形成：根据证据等级、临床价值、资源消耗及患者偏好