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第八节直肠肛管先天性疾病一、先天性直肠肛管畸形先天性直肠肛管畸形是胚胎时期后肠发育障碍所致的消化道畸形，是小儿肛肠外科的常见病，占先天性消化道畸形的首位。约有50%以上的先天性直肠肛管畸形伴有直肠与泌尿生殖系之间的瘘管形成分类：1984年世界小儿外科医师会议制定了直肠肛管畸形新分类法。依据直肠盲端与肛提肌的相互关系来分类：直肠盲端在肛提肌以上的为高位畸形；位于肛提肌中间或稍下方为中间位畸形；位于肛提肌以下为低位畸形。男孩直肠肛管畸形50%为高位畸形，女孩高位畸形占20%，低位畸形男女均占40%。临床表现不伴有瘘管的直肠肛管畸形出生后无胎粪排出，腹胀、呕吐;瘘口狭小，病儿喂奶后呕吐，可吐粪样物，腹胀;瘘口较大，在几周至数年逐渐出现排便困难。高位直肠闭锁表现为无胎粪排出，或从尿道排出为浑浊液体，直肠指检可以发现直肠闭锁。女孩往往伴有阴道瘘。泌尿系瘘几乎都见于男孩。从尿道口排气和胎粪是直肠泌尿系瘘的主要症状。诊断生后无胎粪排出，检查无肛门，诊断即可成立。阴道流粪，表现有阴道瘘;尿道口排气、排粪为尿道瘘;全程排尿均有胎粪，尿液呈绿色为膀胱瘘。X线倒置位摄片法可以判断畸形位置。倒置侧位片上耻骨与骶尾关节的连线称PC线，相当于耻骨直肠肌平面，以此区分高位、中位与低位畸形。瘘管造影可显示瘘管的方向、长短与粗细。直