NCCN临床实践指南：系统性肥大细胞增多症（2026.v3）要点学习.pptxVIP

NCCN临床实践指南：系统性肥大细胞增多症（2026.v3）要点学习

目录

02

诊断标准与评估

01

指南概述与背景

03

疾病分类与分期

04

治疗策略与管理

05

监测与随访流程

06

特殊考虑与资源

指南概述与背景

01

疾病定义与流行病学

系统性肥大细胞增多症（SM）是一种以肥大细胞在骨髓、皮肤等组织中异常增殖为特征的罕见血液系统疾病，全球发病率约为1/10万，但因症状复杂且易被误诊，实际临床危害远超数据表现。

罕见病但危害显著

目前研究认为其发病与kit基因突变密切相关，约80%的成人患者存在D816V突变，导致肥大细胞凋亡缺陷及介质异常释放，进而引发多系统损害。

病因与机制复杂