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骨纤维结构不良医学教学课件2026年

课程导览01疾病概述定义、流行病学与临床分型02病理与影像病理机制与影像学特征03诊断与治疗诊断标准、鉴别与治疗策略

疾病概述认识疾病，从定义开始建立骨纤维结构不良的基本认知框架01

定义与本质特征“骨纤维结构不良是一种良性骨发育异常，以正常骨组织被纤维组织和未成熟编织骨替代为病理本质。”病理本质与细胞起源正常骨组织被纤维组织和未成熟编织骨替代病变起源于骨髓间充质干细胞，属非遗传性、非肿瘤性骨发育障碍骨结构与临床特点病灶内骨小梁呈编织状排列，缺乏正常板层骨结构，力学强度显著下降病变可单发也可多发，常伴骨畸形、病理性骨折及疼痛核心本质：骨的成熟障碍，而非真正的肿瘤性病变

流行病学与好发部位流行病学特征可发生于任何年龄，占全部良性骨病变的常见类型之一多见于儿童及青少年，约三分之二病例在30岁前确诊男女发病比例大致相当，女性多骨型略多多数为单骨型，多骨型相对少见好发部位单骨型依次好发于：股骨近端、胫骨、肋骨、颅面骨多骨型常偏侧分布，可累及骨盆、股骨及颅面骨脊柱受累极为罕见

临床分型体系分型受累范围临床特点单骨型单一骨骼最常见，症状轻，进展缓多骨型多骨受累症状较重，易畸形多骨型伴综合征多骨合并内分泌异常即McCune-Albright综合征分型意义分型直接影响临床决策。McCune-Albright综合征经典三联征：多骨型病变、皮肤牛奶咖啡斑、