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2026间质性肺病诊治指南

引言

间质性肺病（InterstitialLungDiseases,ILDs）是一组以肺间质、肺泡和（或）细支气管弥漫性病变为主要特征的异质性疾病群。其病因复杂，临床表现多样，诊断和治疗均面临诸多挑战。近年来，随着基础研究的深入、诊断技术的进步以及治疗手段的拓展，ILD领域取得了显著进展。为及时反映当前最新的循证医学证据，并为临床实践提供规范化指导，我们组织国内相关领域专家，在既往指南的基础上，结合最新研究成果与临床经验，制定了本指南。本指南旨在为呼吸科、放射科、病理科及其他相关学科医师提供关于ILD诊断、评估、治疗和随访的系统性建议，以期提高我国ILD的整体诊疗水平，改善患者预后。

一、定义与分类

ILD是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的肺部疾病。其病理改变可涉及肺泡上皮细胞、肺血管内皮细胞、基底膜以及肺内支持性框架结构。

目前，ILD的分类仍以病因和临床-放射-病理特征为主要依据。我们推荐采用以下分类框架：

1.已知原因的ILD：

*职业或环境暴露相关ILD（如尘肺病、过敏性肺炎）

*药物或治疗相关ILD（如某些抗肿瘤药物、抗生素、非甾体抗炎药等）

*结缔组织病（CTD）相关ILD（如类风湿关节炎、系统性硬化症、皮肌炎/多发性肌炎等所致ILD）

*其他已知原因（如反复误吸、慢性感染等）

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