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英国听力协会婴幼儿听神经病谱系障碍（ANSD）的评估与处理指南（2019）

目录

02

评估方法

01

概述

03

诊断标准

04

处理原则

05

管理与随访

06

结论与推荐

概述

01

疾病定义与背景

听神经病谱系障碍（ANSD）表现为听觉神经传导同步性异常或神经纤维激活减少，特征为高刺激强度下ABR波形缺失/严重异常，但外毛细胞功能保留（OAE/CM正常）。病变可能累及内毛细胞、突触或听神经本身，导致声音信号传递失真，尤其影响言语识别能力。

核心病理机制

根据Starr分类法分为突触前型（如OTOF基因突变）、突触型（神经递质释放异常）和突触后型（听神经发育不良），不同亚型对干预反应差异显著，需精准鉴别以指导治疗。

临床分类

流行病学特征

预后异质性

部分患儿可能发展为进行性听力下降或伴随前庭功能障碍，需长期监测神经发育及听力变化。

主要风险因素

包括围产期缺氧缺血、极早产（28周）、需换血的高胆红素血症、耳毒性药物暴露及遗传性神经病变（如OTOF、DIAPH3基因突变），约50%病例与NICU住院史相关。

发病率

ANSD在新生儿中发生率约1/7000，占重度至极重度感音神经性聋患儿的7%-13.4%，高危人群（如早产儿、高胆红素血症患儿）中比例更高。

指南目标与适用范围

提供从筛查到干预的循证路径，明确ABR+OAE/CM联合检测的核心地位，强调排除中耳病变及技术伪差，避