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慢性肉芽肿病的预防性抗生素

1.背景

1.1慢性肉芽肿病的核心特征与临床困境

数年前我在临床罕见病门诊见过一位名叫明明的患儿，他从刚会走路起就反复长皮肤脓疱，刚上小学就因三次严重肺炎休学，父母带着他辗转多家医院，始终找不到病因，每次都是发烧就输抗生素，出院后没多久又复发。直到某罕见病诊疗中心确诊他患的是慢性肉芽肿病（CGD）——一种因基因缺陷导致吞噬细胞功能障碍的原发性免疫缺陷病。简单来说，明明身体里的“免疫清洁工”（吞噬细胞）没法产生能杀灭细菌的活性氧，面对金黄色葡萄球菌、肺炎克雷伯菌这类“过氧化氢酶阳性”的“难缠细菌”，它们不仅杀不死，反而给细菌创造了繁殖的温床，最终反复出现感染、肉芽