2026国际共识：儿童肾上腺皮质肿瘤的诊断检查培训课件.pptxVIP

;目录;01;2026年国际共识概述;罕见性与高恶性风险;培训目标与核心内容;02;肾上腺皮质肿瘤分类;07;功能性肿瘤症状谱

皮质醇分泌型：

儿童表现为体重骤增、生长迟缓和高血压，尿游离皮质醇（UFC）升高且地塞米松抑制试验阳性。

库欣综合征患儿常见皮肤紫纹和骨质疏松，需与垂体源性病变鉴别。

雄激素分泌型：

女性男性化（阴蒂肥大、多毛症），男性性早熟，血清DHEA-S显著升高。

婴幼儿外生殖器模糊需警惕先天性肾上腺皮质增生症（CAH）混淆。

影像学与实验室关联;CT/MRI特征：

肿瘤5cm、不均质强化或下腔静脉瘤栓提示恶性，MRI对评估血管侵犯优于CT。

无功能腺瘤多呈均质低密度（CT值10HU），偶发瘤需结合激素筛查排除亚临床功能。

激素检测策略：

原醛症需测ARR比值（≥30），嗜铬细胞瘤查24小时尿变肾上腺素（MN）和去甲变肾上腺素（NMN）。

儿童ACC常伴混合激素分泌，需全面检测皮质醇、雄激素及雌激素代谢物。;03;临床诊断指南;必查项目包括血清睾酮、脱氢表雄酮（DHEAS）、皮质醇、醛固酮及ACTH，以明确激素分泌类型。皮质醇昼夜节律消失或低ACTH伴高皮质醇提示自主分泌。;影像学诊断依据;04;;影像学技术应用;;05;手术治疗策略;;随访监测方案;06;关键共识要点提炼;多学科协作诊疗;未来研究方向;THANKS